苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。它的临床表现为:
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。市场上的苯丙氨酸用途有:
1. 营养增补剂。必需氨基酸之一。在大多数食品的蛋白质中几乎非限制氨基酸。可添加于焙烤食品,除强化苯丙氨酸外,与糖类起氨基一羰基反应,可改善食品香味。也可用于配制氨基酸输液及综合氨基酸制剂。
2. 用于生化研究,培养基的制备,医药上用作氨基酸类营养药。
3. 氨基酸类药。 用于氨基酸输液, 综合氨基酸制剂及营养强化剂。
4. L-苯丙氨酸是必需的氨基酸之一。用作营养强化剂、氨基酸输液和复合氨基酸制剂的成分。该品是多种抗癌药物及二肽甜味的原料。
5. 主要用途是用于功能性食品添加剂
而PKU的病因为:苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。基因突变有可能造成相关酶的活性缺陷,致使苯丙氨酸发生异常累积。
PKU诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
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